写于 2018-12-25 04:11:01| w88优德官网首页| 国外
<p>辛格,尼拉杰; Sharma,Rohit; Dorman,Sanford A; Dy,Victor C硬纤维瘤是非包膜的,纤维来源的局部侵袭性肿瘤虽然缺乏转移能力,但它们因复发而臭名昭着文献中记载了关于这些肿瘤的起源的各种各样的位置</p><p>腹腔内的desmoids常见于肠系膜中我们提供了一例病例的报告,其中散发性硬纤维瘤起源于回肠壁</p><p>患者仅通过手术成功治疗,并且在随访中保持无复发状态</p><p>文献包括手术,非甾体类,抗炎药如舒林酸,化疗药物如长春碱和甲氨蝶呤,放射疗法,以及最近酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼(格列卫)所有选择的方法,无肿瘤边缘手术已被定义为最佳治疗方式DESMOID肿瘤是非包膜的,局部侵袭性纤维瘤我们的起源缺乏转移的能力,但是非常臭名昭着复发也被称为纤维瘤,desmoids的组织学特征是纺锤形细胞,被丰富的胶原蛋白包围并相互分离从肌肉的结缔组织中产生的硬纤维瘤下腹部的筋膜,可能出现在各种各样的位置腹部的去除血症特征是在怀孕期间或之后的育龄期妇女的腹壁特征性复发</p><p>腹部以外的desmoids通常发生在胸壁,背部,肩带,上部手臂和大腿腹腔内的desmoids很少见,发生在骨盆和肠系膜中1-6在肠系膜中,它们通常与Gardner综合征和可能的家族性腺瘤病息肉病有关,报道的发病率从038%到35%7已经在包括食管胃交界处,8胰腺,9和阑尾的部位观察到了Desmoids 10散发性腹腔内硬纤维瘤比遗传性疾病相关罕见1-6手术被认为是主要的治疗方式,如果可行的话其他方式如化疗,放疗和抗雌激素治疗用于不完全切除或不能手术的肿瘤我们报告一名年轻男子仅接受手术成功治疗的病例报告病例报告一名44岁的男子向他的初级保健医生提出抱怨他下腹部右侧有肿块,他曾在2周前注意到该病例的出现</p><p>肿块与全身性疲劳有关患者没有抱怨发烧,排便习惯改变,尿频,尿急或疼痛他过去的病史对于因外伤,憩室结肠切除术的脾脏切除术有显着意义,阑尾切除术和胆囊切除术在体格检查中,腹部柔软,无绷带,无扩张,右下方可触及肿块adrant实验室检查是非共同的计算机断层扫描(CT)扫描显示位于中下至右下腹部的9至10厘米平滑圆形肿块(图1)质量似乎与回肠末端和右结肠结肠镜连续显示回肠在回盲瓣上方5厘米处从外侧压缩,没有空气吹气打开没有粘膜异常在剖腹探查术中,小肠环和腹壁之间的密集粘连被解剖,并且大量肿块观察到回肠粘连,回肠在肿瘤近端和远端分开,肿瘤和一部分肠系膜的回肠被切除</p><p>患者的术后病程在临床上并不显着,如间隔CT扫描所证实的那样病理切除回肠的一部分被发现没有粘膜病变质量粘附于浆膜表面并测量12 12 10 cm切割sur肿块表面呈黄灰色,白色,显微镜下,肿瘤内含梭形核,细胞质呈波状,无细胞异型性肿瘤细胞呈松散状排列(图2)肿瘤可见侵入小肠固有肌层,但没有穿透覆盖的粘膜(图3)CD 117的免疫过氧化物酶(C-Kit)呈阴性,排除了胃肠道间质瘤(GIST)图1 腹部和骨盆的CT扫描显示由回肠末端产生的肿瘤块图3涂有小肠肌层的创伤性肿瘤讨论Desmoids是罕见的并且通常是良性的腹腔内的desmoids,或回肠硬纤维瘤,通常见于家族性患者腺瘤性息肉病(FAP):患有FAP和硬纤维瘤家族史的患者发生desmoids的可能性为25%7但是,有些研究报道FAP11患者的发病率低至10%</p><p>各种生物和化学因素已经过据报道,它们在desmoids的生长过程中发挥作用FAP患者通常有一个有缺陷的腺瘤性息肉病基因拷贝</p><p>为了产生硬纤维,第二个正常拷贝也必须丢失7图2硬纤维瘤显示松散束中的肿瘤细胞生长desmoids率是不可预测的,并且已经报道了自发性消退[12,13]手术创伤被认为是一种病因r在desmoids的发展中,14-17据报道早在3个月和手术后5年就发生了14在我们的病例中,患者在他的介绍之前接受了乙状结肠切除术,阑尾切除术,脾切除术和胆囊切除术</p><p>腹部肿块不完全切除术后的复发率很高,提示手术创伤可能是新体细胞突变的致病因素15,16一些研究强调激素因子(特别是雌激素14,17和前列腺素18)可以影响desmoids A的生长</p><p>在FAP患者中观察到10%的desmoids发生率,预防性结肠切除术后FAP患者的desmoids被认为是死亡的主要原因11</p><p>散发性腹腔内硬纤维瘤的发生率很少1-6腹腔内的desmoids可表现为耻骨上长期持续时间10或腹部肿块4,5,9,11,19出现症状包括贫血,8,11减重,6,8,19 mal营养和输尿管梗阻,11腹痛,5,8恶心和呕吐,5,8个吞咽困难,8和白细胞计数增加5我们的患者腹部肿块持续2周虽然手术干预被认为是最好的方式许多治疗,4-6,8-11,20-22已经描述了各种其他方法18,19,22-26目标是尽可能获得无肿瘤边缘与腹腔内嗜血杆菌相关的治疗难度主要与它们在战略器官附近的位置有关这对获得无肿瘤边缘提出了挑战正边缘是复发的主要原因,尽管文献中没有明确边界所需的范围广泛切除作为首选的治疗方式,因为肿瘤不完全切除后会出现局部复发的风险,这往往会侵入周围的内脏15,11整块切除,以及相邻的nt肠道,已被推荐作为肠系膜硬纤维瘤的首选治疗方法2在本案例中,进行了大肠切除术,肠道吻合术</p><p>病理边缘在所有方向均为负至少3厘米建议的辅助治疗治疗硬纤维瘤的疗法包括围手术期使用舒林酸和托瑞米芬22等药物</p><p>文献中探讨了其他治疗方式,包括放射治疗,19种,27种非甾体类抗炎药,如舒必利和吲哚美辛,18种化疗,包括长春碱和甲氨蝶呤,25,26和抗雌激素如他莫昔芬,28,29,特别是在无法完全切除的患者中19,22-24对小肠外源性肿瘤的主要鉴别诊断是GIST,脂肪瘤,错构瘤和转移性腺癌,肠道类癌和淋巴瘤在我们的患者中,我们的主要鉴别诊断是基于GIST标本的临床,放射学和病理学总体外观A阴性CD117排除GIST结论据报道,各种腹部和腹外部位出现散发性硬纤维肿瘤腹腔内,最常见的位置在肠系膜内,但其他文献报道了食管胃交界处,胰腺和阑尾等罕见部位我们的患者有回肠壁产生的硬纤维瘤 在治疗选择中,无肿瘤边缘手术已被定义为最佳治疗方式然而,在无法进行外科手术的肿瘤管理中仍需要更广泛的治疗选择\参考文献1逻辑T ,Rubin RJ,Aucoin E,Salazar G腹腔内硬纤维瘤Dis Colon Rectum 1980; 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